3.0TMRI在原发性心肌病诊断中的应用

摘要：心肌病是由一系列病因（遗传因素多见）引起的， 以心肌机械和（或）心电异常为表现的心肌异质性疾病， 可伴心肌不适当肥厚或心腔扩张， 心肌病可局限于心脏， 亦可为全身性疾病的一部分， 常导致进行性心力衰竭或心血管死亡，心血管造影、DSA 及放射性核素检查为有创检查，因其技术较复杂，已较少用于心肌病的检查。本文就原发性心肌病的MRI表现进行简要叙述。

关键词：MRI；原发性心肌病

心脏MRI扫描序列：①自旋回波磁共振成像（SE）序列：常采用TSE及HASTE序列，可良好显示心脏大血管的解剖细节，用于心脏的形态学检查；②快速梯度回波（GRE）序列：目前turbo FLASH、及true FISP已用于心脏电影MRI、心肌灌注成像，进行心脏功能、心肌血流灌注、心肌活性的检查。③平面回波技术（EPI）：是目前最快的MR成像技术，可与SE或GRE结合应用，主要用于心肌灌注成像及心脏形态、电影成像。

各类原发性心肌病的MRI表现

1肥厚性心肌病（hypertrophic cardiomyopathy， HCM）

是一种的常染色体显性遗传的单基因病，以心肌非对称性肥厚为主要特点的心肌病。MRI表现：①应用多层面MRI电影准确显示心腔大小及肥厚心肌的位置、范围和程度。一般认为舒张末期室壁厚度≥15mm，或肥厚室壁与正常室壁厚度比值≥1.5，即可诊断为HCM。MRI电影可区别非梗阻性和梗阻性HCM。此外，通过左心室流出道最狭窄处的垂直断面可测量流出道断面面积，通过二尖瓣口的垂直断面可测量二尖瓣返流。②MRI延迟增强扫描可见肥厚节段心肌呈点状、片状、透壁性等不同程度延迟强化，且多位于肥厚心肌的中央部位，此种表现可能与心肌纤维化有关。有报道提出延迟增强的范围与HCM患者的预后，特别是猝死有相关性。

2扩张性心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）

是以左心室或双侧心室腔扩张，心肌收缩功能减低，伴或不伴充血性心力衰竭为主要特征。MRI表现：①形态学异常：左心室或双心室扩大伴或不伴室壁普遍变薄。亦可发现不同程度左室游离壁肌小梁增粗、增多等。有部分作者提出左室的质量增加明显，而右室不明显。②室壁运动异常：左室收缩功能明显降低；左室壁正常增厚率梯度消失；左室射血分数最为敏感，早于舒张功能指标下降。③心肌灌注与延迟：因左室收缩功能明显减低，对比剂到达心肌的时间较正常心肌慢。DCM患者心肌首过灌注多无异常，延迟增强扫描多无强化，有时可见心肌壁线样或点片状强化，部分患者可见心内膜下或透壁性强化。

3限制性心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）

是以双侧心室或某一心室充盈受限，舒张期心室容积减小，而室壁厚度和收缩功能正常为主要特征的一种十分少见的心肌病。MRI表现：双室腔大小正常或容积缩小，左心室壁厚度正常，心室充盈受限，收缩功能正常或接近正常，顺应性降低、双房高度扩大。MR因具有高度的组织特异性能够直接识别增厚的心包组织，观察心包运动和对心室充盈的影响，故有助于RCM和缩窄性心包炎的鉴别。

4心室肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium，NVM）

又称"海绵状心肌"，是一种少见的先天性心肌病，由于心室肌在胚胎发育早期出现网状肌小梁致密化过程障碍，导致小梁化的心肌持续存在，以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征。MRI表现：①心肌形态改变：常规SE序列上，NVM受累心肌均增厚，并可分为两层：内层非致密化心肌增厚，信号不均匀，内可见呈网状排列的肌小梁结构；外层致密化心肌变薄，呈均匀等信号。一般将收缩末期非致密化心肌与致密化心肌的厚度壁>2设为诊断标准。②心脏运动功能改变：在电影成像序列上，心室舒张期，非致密化心肌可见多发、粗大的肌小梁及深陷、充满血液的小梁隐窝，收缩期小梁隐窝可萎陷、消失，心肌变的"致密"。③在心肌灌注成像上，首过期致密化和非致密化心肌均可出现透壁性或心内膜下心肌灌注缺损。在心肌延迟期成像上，可见不规则强化，提示为心肌纤维化改变。④在黑血成像序列上，致密化不全的心肌隐窝内血栓呈高信号，与血液信号不同。

总之，MRI检查能够准确的显示心脏形态、结构和功能，对心肌活性进行定性及定位分析，为原发性心肌病诊断、治疗前后对照、追踪复查、评价疗效及判断预后提供可靠依据。

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编辑/孙杰

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